Bệnh viêm gan tự miễn là gì?

Bệnh viêm gan tự miễn là gì?

Định nghĩa

Viêm gan tự miễn (AIH) là một tình trạng viêm mạn tính không hồi phục của gan không rõ nguyên nhân, gắn liền với sự lưu hành của tự kháng thể và tăng gammaglobulin trong máu.

Phân loại

Hai loại AIH đã được ghi nhận dựa trên sự khác biệt trong các dấu ấn miễn dịch của bệnh. Bệnh không có các nguyên nhân đặc biệt và không thay đổi đáp ứng với điều trị bằng corticosteroid.

∙ AIH nhóm 1 là dạng phổ biến nhất của bệnh và gặp khoảng 80% các trường hợp. Bệnh có liên quan đến kháng thể kháng nhân (Antinuclear antibodies–ANA) và kháng thể kháng cơ trơn (Smooth muscle antibodies–SMA).

∙ AIH nhóm 2 đặc trưng bởi các kháng thể với ty lạp thể của gan/thận type 1 ([liver/kidney microsome type 1–LKM1]) và/hoặc kháng thể với bào tương tế bào gan type 1 (kháng [Liver cytosol type 1–LC1]). Loại này chủ yếu gặp ở trẻ em và thanh thiếu niên (N Engl J Med 2006;354:54).

∙ Một dạng AIH ít gặp đặc trung bởi sự có mặt của các kháng nguyên hòa tan được của gan/gan tụy (Antibodies to soluble liver antigen/Liver pancreas: anti-SLA/LP).

Dịch tễ học

∙ AIH xảy ra trên toàn thế giới và gặp ở tất cả các chủng tộc.

∙ Tỷ lệ mắc AIH trung bình hàng năm trên người da trắng ở vùng Bắc Âu là 1 trên 100.000 và tỷ lệ mắc bệnh là 11 đến 17 trên 100.000 (Liver 2010;51:2193).

∙ Nữ bị bệnh nhiều hơn nam giới (tỷ lệ nữ/nam là 3,6:1).

∙ Tại Bắc Mỹ, xơ gan là biểu hiện đầu tiên của bệnh gặp nhiều hơn ở những bệnh nhân người Mỹ gốc Phi so với bệnh nhân da trắng.

Bệnh lý kèm theo

Biểu hiện ngoài gan có thể gặp ở 30% đến 50% trường hợp và bao gồm viêm màng hoạt dịch, bệnh celiac, thiếu máu huyết tán có xét nghiệm Coombs dương tính, viêm tuyến giáp tự miễn, bệnh Graves, viêm khớp dạng thấp, viêm loét đại tràng và các tình trạng miễn dịch khác.

Biểu hiện lâm sàng

Khoảng 30% đến 40% trường hợp có diễn biến cấp tính và tương tự như viêm gan virus cấp. Bệnh nhân có biểu hiện suy gan cấp hoặc không có triệu chứng nhưng nồng độ ALT trong huyết thanh cao. Bệnh có biểu hiện xơ gan ở ít nhất 25% bệnh nhân.

Bệnh sử

∙ Các triệu chứng thường gặp nhất gồm mệt mỏi, vàng da, đau cơ, chán ăn, tiêu chảy, mụn trứng cá và khó chịu ở vùng hạ sườn phải.
∙ Bệnh nhân AIH có thể trùng lắp về biểu hiện lâm sàng và mô học với các bệnh gan khác (v.d., PBC, PSC, bệnh Wilson [Wilsons disease–WD], và viêm đường mật tự miễn).

Khám thực thể

AIH không có biểu hiện đặc hiệu khi thăm khám lâm sàng.

Tiêu chuẩn chẩn đoán

Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh của ủy ban quốc tế và được cập nhật gần đây nhất vào năm 1999 (Hepatology 2002;36(2):479). Ủy ban quốc tế đưa ra tiêu chuẩn chẩn đoán đơn giản dựa trên tự kháng thể, kháng thể IgG, mô học, và loại trừ bệnh viêm gan do virus (Hepatology 2008;48(1):169).

Test chẩn đoán

Sinh thiết gan rất cần thiết cho chẩn đoán.

∙ “Hoại tử từng phần” hoặc viêm tiểu thùy gan hoặc viêm bề mặt tiểu thùy (xâm nhập tế bào lympho và tương bào) là điểm nổi bật trong mô bệnh học của bệnh.
∙ Thay đổi mô bệnh học, v.d., như viêm đường mật dạng mất ống đường mật hoặc phá hủy đường mật, có thể có hội chứng trùng lấp kết hợp đặc điểm của các bệnh AIH, PSC, PBC, hoặc viêm đường mật tự miễn.

ĐIỀU TRỊ

∙ Điều trị nên được bắt đầu ở những bệnh nhân có nồng độ aminotransferase huyết tăng và tăng globulin máu.
∙ Các đặc điểm mô học là viêm gan, hoại tử cầu nối hoặc nhiều tuyến nang bắt buộc phải điều trị.

Thuốc

Lựa chọn hàng đầu

∙ Điều trị bắt đầu bằng prednisone đơn thuần (40 đến 60 mg/ngày) hoặc kết hợp prednisone (30 mg/ngày) với azathioprine (1 đến 2 mg/kg/ngày). Azathioprine nên sử dụng thận trọng ở những bệnh nhân có giảm bạch cầu trước điều trị.

∙ Prednisone được giảm dần khi có cải thiện về xét nghiệm sinh hóa và lâm sàng, cuối cùng là ngừng điều trị. Thời gian điều trị trung bình là 18 đến 24 tháng. Một số bệnh nhân cần điều trị liều thấp suốt đời.

Lựa chọn hàng thứ hai

∙ Budesonide, kết hợp với azathioprine, gần đây đã được chứng minh làm giảm bệnh và duy trì giảm bệnh ở bệnh nhân AIH không có xơ gan với ít tác dụng phụ của steroid hơn (Gastroenterology 2010;139:1198).

∙ Trường hợp kháng thuốc (không thuyên giảm được bệnh với thuốc đầu tay) có thể được chỉ định “cứu vãn” với cyclosporine, tacrolimus, hoặc mycophenolate mofetil.

Xử trí phẫu thuật

∙ Ghép gan cần được xem xét ở những bệnh nhân có ESLD và những người suy gan cấp do AIH.

∙ Sau ghép gan, AIH tái phát gặp ở khoảng 15% bệnh nhân. AIH mới xuất hiện hoặc viêm gan do trung gian miễn dịch được xác định là viêm gan với tổn thương mô học tương tự như AIH ở những bệnh nhân mắc bệnh gan không phải do bệnh tự miễn được ghép gan, đã được ghi nhận và chiếm khoảng 5% bệnh nhân được ghép


Chẩn đoán xơ gan


HawkHost

Leave a Reply